Globuli rossi

La Porpora di Schönlein-Henoch è una patologia immunitaria clinicamente caratterizzata da una vasculite mediata da immunoglobulinemia acuta di tipo A (IgA). Non si conoscono le cause della porpora, indicata anche come PSH. Virus e batteri sono considerati potenziali cause scatenanti della malattia: dopo un episodio infettivo alle alte vie respiratorie il sistema immunitario, specie in presenza di  uso di farmaci, può “sballare”, ed avviare un processo autoimmune mediato di IgA. 

Quali sono le cause de la Porpora di Schönlein-Henoch?

Puntura di insetti, esposizione a freddo o a sostanze chimiche, reazione allergica ad alcuni alimenti sono altri fattori che possono scatenare la condizione clinica. Per questi motivi in precedenza la porpora di Schönlein-Henoch è stata indicata con il termine di “porpora allergica”. Il riscontro di depositi di immunoglobuline A (IgA) nelle tipiche lesioni da PSH suggerisce una anomala risposta del sistema immunitario contro i capillari della cute, delle articolazioni, del tratto intestinale, dei reni e raramente del sistema nervoso centrale o dei testicoli, che provoca la malattia.

Quali sono i sintomi de la Porpora di di Schönlein-Henoch?

La vasculite coinvolge i piccoli vasi della pelle, del tratto gastrointestinale, i reni, le articolazioni e, raramente, i polmoni e il sistema nervoso centrale. Il prodromo tipico della Porpora di Schönlein-Henoch  comprende i seguenti sintomi:

  • mal di testa
  • anoressia
  • febbre

Successivamente i sintomi si sviluppano, rendendosi variamente manifesti ed associati tra di loro:

  • Rash cutaneo, nel 95-100% dei casi, specie sulle gambe
  • Dolore addominale e vomito
  • Dolore alle articolazioni, in particolare ginocchia e caviglie
  • Edema sottocutaneo e scrotale
  • Feci sanguinolente

Come si diagnostica la Porpora di Schönlein-Henoch?

La diagnosi de la Porpora di Schönlein-Henoch, specie nella fase iniziale, è difficile e deve essere convalidata dalla associazione di un esame fisico completo associato a diversi reperti fisici che nella Porpora di Schönlein-Henoch possono comprendere i seguenti:

Lesioni cutanee: lesioni maculari eritematose o lesioni orticarioidi, con progressione di sbiancamento delle papule e poi a palpabile porpora; tipicamente la condizione è simmetrica, sulle caviglie e sulle gambe nei bambini più grandi e negli adulti, su schiena, glutei, arti superiori e cosce nei bambini piccoli; fenomeni di orticaria possono verificarsi  in associazione ad angioedema

  • Lesioni renali: lesioni glomerulari acute, tra cui ipercellularità mesangiale, proliferazione endocapillare, necrosi, mezzelune cellulari, e infiltrazione leucocitaria sono reperti comuni nella Porpora di Schönlein-Henoch
  • Lesioni Gastrointestinali: Dolore addominale, melena, diarrea sanguinolenta, ematemesi, ulcere duodenali, e massiccia emorragia sono elementi comuni
  • Artralgia e gonfiore con limitazione funzionale (25% dei casi)
  • Lesioni meno frequenti: si possono avere vasculiti del cuore (miocarditi), o dei polmoni, ureteriti stenosanti, priapismo, edema del pene, o orchite, raramente vasculite con edema ed emorragia intracranica, ematomi surrenali; pancreatite acuta.

I seguenti test generali di laboratorio possono essere utili per escludere altre diagnosi e per valutare la funzione renale:

  • Anticorpi antinucleo (ANA) e fattore reumatoide (FR)
  • Fattori VIII e XIII
  • Analisi delle urine
  • Emocromo con conta piastrinica
  • Velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES) e proteina C reattiva (PCR)
  • Azotemia e creatininemia
  • Dosaggio di amilasi e lipasi
  • Dosaggio di Elettroliti e Plasma D-dimero
  • tempo di protrombina (PT) e tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT)
  • Siero IgA
  • Titolo Antistreptolisinico O (ASO)
  • Immunocomplessi di IgG e IgA, fattori del complemento C3 e C4

Ecografia (addominali, scrotale e testicolare), Radiografia del torace, dell'addome, radiografia di contrasto del piccolo intestino; studio con clisma opaco, risonanza magnetica del sistema nervoso centrale  e tomografia computerizzata della testa o all'addome, eventuale biopsia renale ed ecocolordoppler cardiaco, servono a seguire l’evoluzione della malattia

Come si cura la Porpora di Schönlein-Henoch

Il trattamento iniziale de Porpora di Schönlein-Henoch consiste nel garantire un'adeguata idratazione, con il monitoraggio per complicazioni addominali e renali, trattare i sintomi lievi di artrite, edema, febbre, o di malessere, seguire  una dieta blanda, evitando uso di farmaci o droghe specifiche, attenuare la sintomatologia algica con antidolorifici e anti-infiammatori (paracetamolo, ibuprofene, naprossene). I corticosteroidi possono essere considerati nelle situazioni non controllabili conseguenti ad una degenerazione di qualche organo a seguito della evoluzione della malattia (Sindrome nefrosica persistente, emorragia cerebrale o addominale,  grave edema dei tessuti molli o scrotale, emorragia intrapolmonare). Nei casi più difficili si valuta l’uso di immunosoppressori come Azatioprina, Ciclofosfamide, Ciclosporina, Dipyridamolo. La plasmaferesi può essere efficace nel ritardare la progressione della malattia renale. Interventi chirurgici che possono essere considerati, in circostanze particolari sono i seguenti:

  • Intervento chirurgico per una grave ischemia intestinale
  • trapianto di rene per la malattia renale che è resistente alla terapia medica
  • Tonsillectomia insieme con la terapia con corticosteroidi

Una alimentazione regolare, priva di fattori tipicamente allergizzanti (frutta secca, cacao, uova, crostacei), con una limitazione dell’apporto di glutine, e con un aumentato introito di acidi grassi omega 3, sembra contribuire in modo determinante nella remissione della malattia e nel controllo di eventuali recidive.