Con il termine Pemfigo (in latino pemphigus) si indica un gruppo di rare malattie autoimmuni che caratterizzano la pelle sofferente per la presenza di vesciche muco-cutanee

Con il termine Pemfigo (in latino pemphigus) si indica un gruppo di rare malattie autoimmuni che caratterizzano la pelle sofferente per la presenza di vesciche muco-cutanee. I due sottotipi principali sono il pemfigo volgare (PV) e il pemfigo foliaceo (PF), ognuna con le proprie varianti cliniche.

Come si presenza il Pemphigus

Forme meno comuni includono il pemfigo paraneoplastico, il pemfigo IgA mediato ed il pemfigo erpetiforme.

Il sottotipo più comune del pemfigo in tutto il mondo è il pemfigo volgare, che colpisce entrambi i sessi allo stesso modo e ha una età media di insorgenza intorno ai 50-60 anni, con una maggiore prevalenza in individui Ashkenazi ebrei, Mediterranei, del Nord indiano e di discendenza persiana. I pazienti spesso presentano più erosioni dolorose o bolle sulla pelle che ha aspetto flaccido. Queste bolle possono presentarsi anche sulle mucose. Spesso la malattia della mucosa precede la partecipazione cutanea. La malattia è mediata da immunoglobuline G (IgG), autoanticorpi circolanti contro componenti cellulari delle mucose e della cute.

Cos'è il Pemphigus

È dunque una malattia immunitaria che dal punto di vista tissutale, dall’analisi delle lesioni, rivela una perdita di adesione tra cellula e cellula (acantholysis) nello strato soprabasilare dell'epitelio e, attorno alla lesione, la presenza di depositi intercellulari di IgG + / - C3. Se non trattata, la malattia è spesso fatale, con un tasso di mortalità che varia dal 60% al 90%. Una volta diagnosticata, attraverso visita dermatologica, test sierologici ed anatomopatologici, la malattia va gestita, curata, ma non guarita. L'obiettivo nel gestire pazienti pemfigo è indurre e mantenere la remissione con le dosi più basse possibili di farmaci , in modo da minimizzare il rischio di effetti avversi gravi e potenzialmente fatali. Il trattamento mira a ridurre segni e sintomi e a prevenire le complicanze, è generalmente più efficace quando comincia il più presto possibile. Il trattamento comprende farmaci e, talvolta, il ricovero.

Terapia per il Pemphigus

Farmaci possono essere usati da soli o in combinazione tra loro per trattare pemfigo. L'uso di corticosteroidi sistemici e di altri prodotti terapeutici hanno ridotto il tasso di mortalità di circa il 20%, oggi le complicanze da trattamento sono la prima causa di morbilità e mortalità in questa popolazione. Farmaci comunemente prescritti per la malattia includono:

  • Corticosteroidi. Il cardine del trattamento è di solito l’uso di corticosteroidi, come il prednisone, che però per tempi prolungati o in dosi elevate può causare gravi effetti collaterali, tra cui un aumento di zucchero nel sangue, perdita di massa ossea, aumento del rischio di infezioni, ritenzione idrica, cataratta, glaucoma.
  • Immunosoppressori. Questi farmaci, come l'azatioprina, il metotressato, il Micofenolato, aiutano a modulare e limitare il sistema immunitario nell’aggressione dei tessuti sani. Questi farmaci possono avere gravi effetti collaterali, tra cui un aumento del rischio di infezioni.
  • Farmaci di sostegno. A questa categoria appartiene il Rituximab, gli antibiotici, gli antivirali e i farmaci antifungini. Servono per controllare o prevenire le infezioni, uno degli effetti collaterali del pemfigo, che indebolisce appunto l’integrità di cute e mucose che divengono più sensibili alle infezioni.
  • Ricovero in ospedale. Se il pemfigo è diffuso nel corpo, le ferite aperte sono molto vulnerabili alle infezioni , che, se si diffondono nel sangue possono essere fatali.

Oltre alle cure farmacologiche che vanno gestite con il medico, il paziente con pemfigo deve anche avere uno stile di vita consono, per migliorare la pelle e la salute generale:

  • ridurre al minimo i traumi per la pelle, evitando situazioni in cui la pelle può essere toccata o urtata, come sport da contatto,
  • prendersi cura delle ferite prevenendo così le infezioni
  • usare borotalco sul corpo, sugli indumenti e anche sulle lenzuola, ciò può aiutare a mantenere la pelle che trasuda
  • evitare cibi piccanti o acidi, o contenenti aglio, cipolle e porri, alcolici e superalcolici, fritture o cibi grassi. Una alimentazione di questo tipo inacidisce e rende più reattiva la secrezione delle ghiandole cutanee e dunque espone al rischio di sovra infezioni
  • evitare eccessiva esposizione al sole
  • introdurre regolarmente calcio e vitamina D, anche con integratori, per evitare gli effetti collaterali del cortisone
  • praticare una moderata attività fisica per contrastare l’aumento di peso e il rischio di diabete per l’uso dei corticosteroidi

Di fronte a vescicole, bolle e piaghe cutanee dalla origine non identificata, è dunque consigliabile una visita specialistica.