Sindrome leonina

La Leontiasis Ossea, nota anche come leontiasis o faccia da leone, è una patologia rara, caratterizzata da una crescita eccessiva delle ossa facciali e craniche, che si deformano dando al viso una forma leonina.

Cos'è la Leontiasis Ossea?

In realtà la “faccia da leone” non è una malattia a sé stante, ma un sintomo di altre malattie, molte su base genetica, che hanno come organo target le ossa spugnose: tra queste si devono ricordare il morbo di Paget, la displasia fibrosa, l'iperparatiroidismo e la osteodistrofia renale.

Questa sindrome si associa anche a patologie come la lebbra lepromatosa. La leontiasis ossea è, nella gran parte dei casi, scatenata da una condizione su base genetica detta displasia fibrosa che comporta una anomalia dello sviluppo: gli osteoblasti, le cellule che producono tessuto osseo, non riescono a differenziarsi e a maturare normalmente, e ciò determina una proliferazione anomala ed una crescita irregolare delle ossa spugnose.

La condizione può interessare un osso solo (displasia fibrosa monostotica) o più ossa (displasia fibrosa polyostotica). La forma monostotica può coinvolgere qualsiasi delle ossa facciali, ma più comunemente interessa il mascellare superiore che di solito si presenta con gonfiore e deformità della guancia, ma a volte può provocare ostruzione nasale e / o sintomi orbitali.

Quando si verifica la forma poliostotica si ha un ampio coinvolgimento della faccia e si parla appunto di leontiasis ossea. La displasia fibrosa è una malattia che colpisce giovani pazienti in crescita ed in genere, con la maturazione ossea, di solito non compaiono nuove lesioni anche se le precedenti possono continuare a crescere lentamente in età adulta.

Occasionalmente si può avere la riattivazione delle lesioni durante condizioni particolari come una gravidanza. Radiologicamente, la displasia fibrosa ossea appare come un area allargata con un aspetto smerigliato denso, a volte le lesioni hanno un aspetto più osteolitico, con regioni di calcificazioni dense al loro interno.

Le radiografie mostrano lesioni radiotrasparenti o sclerotiche, con espansione ossea che quasi sempre si verifica verso l'esterno. Non esiste una cura, eccetto interventi chirurgici correttivi per natura di tipo estetica o per alterazioni meccaniche che la crescita anomala delle ossa possono causare.