La sindrome di Richter è un tipo raro ed aggressivo di leucemia adulta acuta che deriva da una trasformazione della leucemia linfocitica cronica in linfoma diffuso a grandi cellule

La sindrome di Richter è un tipo raro ed aggressivo di leucemia adulta acuta che deriva da una trasformazione della leucemia linfocitica cronica in linfoma diffuso a grandi cellule.

Cos'è la Sindrome di Richter

Con il termine “leucemia” si indica in genere un gruppo di tumori delle cellule bianche del sangue. Negli adulti i globuli bianchi sono prodotti dal midollo osseo delle ossa piatte (cranio, scapole, costole, ossa dell'anca). Ci sono tre tipi principali di globuli bianchi: granulociti, monociti e linfociti. Nella sindrome di Richter abbiamo un abnorme incremento di linfociti per eccessiva ed incontrollata produzione appunto di queste cellule nel midollo osseo.

A differenza di molti altri tumori in cui un tumore inizia a crescere in una posizione particolare, la leucemia linfocitica è una malattia in cui i linfociti non seguono un normale ciclo di vita, perdurando nel sangue senza combattere bene le infezioni (funzione a cui fisiologicamente sono deputati). In una piccola percentuale di persone con questa leucemia, la malattia si “trasforma” in un nuovo tipo di tumore del sangue aggressivo chiamato linfoma diffuso a grandi cellule; quando si verifica questa trasformazione, si parla appunto della sindrome di Richter, nome derivato dal patologo americano Maurice Nathaniel Richter, che praticava la medicina all'inizio del ventesimo secolo e che per primo la identificò.

Chi colpisce la Sindrome di Richter

La sindrome di Richeter è una malattia estremamente rara, che colpisce prevalentemente soggetti di sesso maschile, che fumano, esposti a dosi elevate di radiazioni, o che hanno avuto esposizione a lungo termine ad erbicidi e pesticidi (dunque anche una malattia professionale, di fatto, per agricoltori o operai di stabilimenti chimici). La familiarità può essere un elemento determinante, ma si può affermare che nessuno di questi fattori di rischio possono prevedere né una leucemia linfocitica cronica né la sua eventuale evoluzione in sindrome di Richter, gli scienziati devono ancora capire perché alcune persone sviluppano la sindrome di Richter e altri no.

Quali sono i sintomi della Sindrome di Richter e come si effettua la diagnosi

Nella sindrome di Richter i linfonodi si gonfiano, i tumori crescono rapidamente nel sistema linfatico, e il paziente può presentare febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Lo stato di salute del paziente si deteriora rapidamente e gravemente.

Diagnosi e terapie Sindrome di Richter

La diagnosi viene fatta esaminando le cellule del sangue al microscopio e con una biopsia del midollo osseo, stessi sistemi di diagnosi per la leucemia linfocitica cronica da cui la sindrome prende piede. Ad oggi la chemioterapia è usata per trattare la sindrome di Richter, anche se i trattamenti sono spesso, purtroppo, senza successo. Il trapianto di midollo osseo allogenico è attualmente sotto analisi in alcuni pazienti, ma è un trattamento non comune. Per la sindrome di Richter, il tasso di sopravvivenza media (il tempo in cui la metà dei pazienti sopravvivono) è inferiore ad un anno. Esistono terapie alternative e complementari che hanno preso piede nelle società occidentali, da rimedi erboristici ad integratori vitaminici (prevalentemente antiossidanti), e diete speciali per pratiche spirituali, agopuntura, massaggi e trattamenti simili. Queste terapie sono ad oggi definite complementari o alternative, non hanno base scientifica, tuttavia possono essere di ausilio per affrontare meglio la malattia. Una buona alimentazione ed una moderata attività fisica permettono di ridurre lo stress e promuovere una visione positiva della vita.