La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una rara malattia indotta dal sistema immunitario a carico delle cellule del sistema nervoso, causa debolezza muscolare e talvolta paralisi.

Cos'è la Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré si verifica quando il sistema immunitario attacca il sistema nervoso periferico portando dunque ad una sua insufficiente capacità, con debolezza o formicolio alle gambe genericamente.

Sintomi della Sindrome di Guillain-Barré

I sintomi a volte influenzano il corpo le braccia e la parte superiore. In casi gravi di sindrome di Guillain-Barré si può avere la paralisi con rischio per la vita. La reazione autoimmune in Guillain-Barré è diretta contro la guaina mielinica che circonda gli assoni (struttura portante del segnale elettrico nervoso) dei nervi periferici o gli assoni stessi. L’astenia e la paralisi possono verificarsi giorni o settimane dopo che si verificano i primi sintomi. La sindrome di Guillain-Barré può causare sintomi che durano per un paio di settimane. La maggior parte delle persone colpite da sindrome di Guillain-Barré possono recuperare completamente, ma alcune hanno danni permanenti ai nervi.

Cause della Sindrome di Guillain-Barré

Rari sono i casi di morte per sindrome di Guillain-Barré, di solito per difficoltà respiratorie. Negli Stati Uniti, ad esempio, si stima che dai 3.000 ai 6.000 soggetti sviluppano la sindrome di Guillain-Barré ogni anno anche se non hanno ricevuto una vaccinazione (oggetto controverso di causa scatenante della malattia). Anche se le vaccinazioni sono state additate come fattore scatenante, in realtà molti studi dimostrano che la GBS può verificarsi diversi giorni o settimane dopo episodi di diarrea o di malattie respiratorie. La infezione con il batterio Campylobacter jejuni è uno dei fattori di rischio più comuni per lo sviluppo della malattia. Le persone possono anche sviluppare la sindrome di Guillain-Barré dopo aver avuto l'influenza o altre infezioni (come il citomegalovirus e il virus di Epstein Barr).

Soggetti a rischio di Sindrome di Guillain-Barré

Chiunque può sviluppare la sindrome di Guillain-Barré, ma è più comune tra gli adulti più anziani; l'incidenza aumenta con l'età e le persone di età superiore ai cinquanta anni sono a maggior rischio per lo sviluppo. Di fondo si può affermare che la sindrome di Guillain-Barré è rara; la sindrome di Guillain-Barre spesso inizia con formicolio e debolezza muscolare che inizia ai piedi e alle gambe con diffusione verso la parte superiore del corpo e le braccia. Questi sintomi possono iniziare nelle dita delle mani e dei piedi. In alcune persone, i sintomi iniziano tra le braccia o anche il viso. Come la progressione della malattia la debolezza muscolare può evolvere in paralisi. Il formicolio è un sintomo molto comune che può essere causato da un'ampia varietà di problemi medici. La sindrome di Guillain-Barré può diventare pericolosa per la vita se si diffonde la debolezza ai muscoli che controllano la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. Riassumendo, segni e sintomi di sindrome di Guillain-Barre possono includere:

  • Formicolio, sensazioni alle dita di mani e piedi di "spille e aghi"
  • Debolezza o formicolio nelle gambe che si diffondono per la parte superiore del corpo
  • Camminata instabile o incapacità di camminare
  • Difficoltà con il movimento degli occhi, coi movimenti facciali, difficoltà a parlare, masticare o deglutire
  • Forte dolore nella parte bassa della schiena
  • Difficoltà con il controllo della vescica o funzioni intestinali
  • Rapida frequenza cardiaca (tachicardia)
  • Pressione bassa o alta del sangue
  • Difficoltà di respirazione

La debolezza muscolare causata da sindrome di Guillain-Barré (GBS) spesso peggiora nel corso di uno-quattro settimane per poi migliorare gradualmente. In alcune persone, i sintomi continuano a peggiorare fino a quattro mesi.

 

Come si diagnostica e cure per la Sindrome di Guillain-Barré

Un esame clinico e un esame del liquido cerebrospinale (CSF) ottenuto da una puntura lombare può aiutare alla definizione della diagnosi. Il trattamento (ospedaliero!) della sindrome di Guillain-Barré può comprendere lo scambio del plasma (plasmaferesi) e di immunoglobuline ad alte dosi; un respiratore può essere usato se il paziente necessita di assistenza per respirare. La terapia fisica di riabilitazione può iniziare dopo che il paziente recupera il controllo degli arti. Il periodo di recupero dopo un attacco di sindrome di Guillain-Barré può essere non più di un paio di settimane o fino a pochi anni. Circa il 30% di quelli con sindrome di Guillain-Barré può soffrire di debolezza residua nei tre anni successivi. Poiché molti casi iniziano dopo una infezione virale o batterica, i ricercatori stanno cercando di individuare come caratteristiche di tali agenti patogeni possono essere coinvolti nello sviluppo della condizione.