rappresentazione 3d dei neuroni del cervello umanoLa sindrome di Gerstmann è una combinazione di agnosia (dal greco a-gnosis, "non conoscere", è un disturbo della percezione caratterizzato dal mancato riconoscimento di oggetti, persone, suoni, forme, odori già noti, in assenza di disturbi della memoria e in assenza di lesioni dei sistemi sensoriali elementari.

Può presentarsi separatamente in relazione a ciascuno dei cinque sensi e per ogni senso sono riscontrabili diversi tipi di agnosia (prosopoagnosia, agnosia musicale, stereoagnosia o agnosia tattile, agnosia visuo-motoria, eccetera), disorientamento tra destra e sinistra, agrafia (è una sindrome neuropsicologica, caratterizzata dall'incapacità di scrivere. Si può presentare da sola o congiuntamente ad alessìa e/o afasia), acalculia (è un difetto a effettuare il calcolo mentale e scritto.

Origini e patologie della malattia Gerstmann

Sebbene il termine sia spesso utilizzato come sinonimo di discalculia, si distingue da questa per una completa impossibilità nell'eseguire calcoli mentali) e spesso aprassia costruttiva (conosciuta anche con il nome di apractognosia, è una condizione patologica nella quale si presentano notevoli difficoltà o l'incapacità di poter ideare, programmare ed organizzare in maniera corretta un movimento o più azioni.

Chi colpisce la malattia di Gerstmann

La Sindrome di Gerstmann colpisce maschi e femmine in ugual numero e la sua incidenza nella popolazione generale è sconosciuta. Il disturbo è stato descritto per la prima volta dal dottore Josef Gerstmann, neurologo viennese, nel 1924. Spesso associata a lesioni del lobo parietale dominante, la Sindrome di Gerstmann è una malattia neurologica rara che può verificarsi come risultato di una lesione cerebrale o come un disturbo dello sviluppo.

Sintomi della sindrome di Gerstmann

La sindrome si caratterizza appunto per la perdita o assenza di quattro abilità cognitive, la perdita della capacità di esprimere i pensieri nella scrittura (agrafia, disgrafia), di eseguire problemi aritmetici semplici (acalculia), di riconoscere o di indicare un proprio dito o di altra mano (finger agnosia) e di non sapere distinguere tra i lati destro e sinistro del proprio corpo. Si possono anche associare difetti cognitivi.

La Sindrome di Gerstmann va distinta dalla sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, una rara malattia genetica degenerativa del cervello.

Quando tutti e quattro i sintomi compaiono insieme senza ritardo mentale si parla di sindrome di Gerstmann classica, tuttavia gli individui affetti di solito hanno altri difetti, inoltre, molti individui hanno solo due o tre dei quattro sintomi chiave in combinazione con altri difetti cognitivi.

In questi casi, oltre ai quattro sintomi classici, gli individui affetti possono anche avere difficoltà a esprimere se stessi attraverso la parola, e / o difficoltà a capire il discorso di un'altra persona (afasia). Si possono incontrare difficoltà nella lettura e nella ortografia. Sono stati segnalati anche alcuni casi in bambini (sindrome di Gerstmann evolutiva), evidenti quando i bambini iniziano la scuola, mostrando scarsa capacità di scrittura, di ortografia e matematica, difficoltà a leggere o comprendere le parole scritte (alexia) e difficoltà a copiare o tracciare semplici oggetti (aprassia costruttiva). Per alcuni ricercatori la sindrome di Gerstmann evolutiva non è una unica sindrome ma piuttosto un gruppo di sintomi causati da un disturbo sottostante. Il trattamento della sindrome di Gerstmann in casi di sviluppo comporterà l'educazione speciale e la riabilitazione connesse e servizi di consulenza. La diagnosi della malattia passa attraverso un attento esame neurologico o neuropsichiatrico.

Terapie per la sindrome di Gerstmann

Sia negli adulti che nei bambini vanno escluse lesioni del cervello e di talamo ed ipotalamo (tumori, cisti, infezioni, malattie degenerative, ischemie, angiomi), delegando la guarigione alla eventuale, se possibile, rimozione (anche chirurgica della causa). In assenza di lesioni organiche, il trattamento riabilitativo cronico è la prassi.