Occhio di donna arrossato

La sindrome di Cogan è una rara malattia reumatica caratterizzata da una infiammazione delle orecchie e gli occhi. Descritta nel 1945 da un oculista, il dottor D. G. Cogan, che parlò di una "patologia oculare di cheratite interstiziale non sifilitica associata a sintomi audio-vestibolari”, che somigliava alla malattia di Meniere, la sindrome di Cogan nel tempo fu studiata e si poté verificare che oltre al coinvolgimento oculare e audiovestibolare, la patologia può prevedere altre numerose manifestazioni sistemiche, come riportato nel 1960 da Cody e Williams.

Pur essendo una malattia rara, sono stati descritti più di cento casi di sindrome di Cogan che colpisce soprattutto i caucasici giovani adulti, con una età media di insorgenza di venticinque anni, senza prevalenza di sesso.

Cos'è la sindrome di Cogan

Dal punto di vista anatomopatologico la sindrome di Cogan è una rara vasculite autoimmune, dalla patogenesi sconosciuta. Infezione, e predisposizione alla autoimmunità sono gli elementi che svolgono un ruolo nella probabile patogenesi di questa malattia, caratterizzata da sintomi oculari e audiovestibolari simili a quelli della sindrome di Meniere. Circa il 70% dei pazienti presenta una malattia sistemica, alla cui base vi è spesso una vasculite.

Quali sono i sintomi della sindrome di Cogan?

La presenza di  auto-anticorpi anti cornea, orecchio interno e antigeni endoteliali, e di auto-anticorpi anti-citoplasma nucleari (ANCA) sono utili nella definizione diagnostica della sindrome di Cogan, che può causare difficoltà di visione, perdita dell'udito e vertigini. La condizione può associarsi ad infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) in altre aree del corpo con possibili danni organici rilevanti (miocardite, insufficienza renale, eccetera) con aumento del rischio di morte.

I sintomi più comuni della sindrome di Cogan includono:

  • occhio arrossato, dolente, sensibile alla luce, associato a visione offuscata
  • perdita dell'udito, anche profonda, che può anche divenire permanente
  • Vertigini e relativi deficit dell’equilibrio, individuali ed oggetti
  • Nausea, inappetenza, senso di vomito
  • Febbre, ipostenia, perdita di peso
  • Linfoadenomegalia (ingrossamento dei linfonodi)
  • eruzioni cutanee,
  • dolore toracico, cervicobrachialgia
  • difficoltà di respirazione (dispnea)

La combinazione dei sintomi oculari e dell’orecchio interno sono di per sé sufficienti alla diagnosi, anche se gli esami di sangue servono, specie per escludere malattie che danno sintomi simili, come sifilide, tubercolosi, infezioni virali e clamidia o altre malattie reumatiche compresa l'artrite reumatoide, la sarcoidosi e la granulomatosi di Wegener.  

I sintomi vanno e vengono, possono rispondere bene al trattamento, ma in genere la malattia è prolungata e non vi è alcun modo per prevenirla, può essere solo curata evitandone le complicanze.

Qual'è la terapia per la sindrome di Cogan?

Per la terapia farmaci anti-infiammatori, tra cui steroidi e FANS, per via topica, possono associarsi anche ad antibiotici per via orale, come la doxiciclina. La somministrazione sistemica di corticosteroidi va considerata nelle forme più gravi, da associarsi anche ad alcuni farmaci immunosoppressori come il metotressato, la ciclofosfamide, la ciclosporina e l’azatioprina.

Gli interventi chirurgici sono da considerarsi per le complicanze resistenti alla normale farmacoterapia. Antistaminici o benzodiazepine, sono da usarsi per le vertigini, gli impianti cocleari si usano nel caso di perdite di udito permanenti, così come il trapianto di cornea nei casi di lesioni permanenti invalidanti.