Vasculite allergica granulamatosaLa sindrome di Churg-Strauss (CSS), detta anche vasculite granulomatosa allergica, è una rara sindrome infiammatoria che colpisce piccole arterie di medio calibro e le vene.

Descritta per la prima nel 1951 dai dottori Jacob Churg e Lotte Strauss come una sindrome costituita da "asma, eosinofilia (aumento delle cellule eosinofile nel sangue), febbre e vasculite dei vari sistemi di organi", rientra, insieme alla granulomatosi di Wegener ed alla forma microscopica di periarterite (la polivasculite microscopica) nella categoria delle sindromi vasculitiche che colpiscono vasi di piccole dimensioni, associate con un incremento degli anticorpi per gli antigeni dei neutrofili citoplasmatici (ANCAsIn).

Chi colpisce?

Il paziente tipico con la vasculite granulomatosa allergica è un individuo di mezza età con una storia di asma di nuova insorgenza o con recente peggioramento. La distribuzione della malattia tra maschi e femmine è similare. Vi è familiarità per malattie immunitarie.

Sintomi

L'American College of Rheumatology (A.C.R.) ha proposto sei criteri per la diagnosi di sindrome di Churg-Strauss: la stessa presenza di quattro criteri produce una sensibilità dell’85% e una specificità del 99,7% (è dunque molto probabile che il paziente abbia la malattia, in sintesi!). Tali criteri includono:

  • asma (dispnea),
  • eosinofilia di oltre il 10% nel sangue periferico,
  • sinusite dei seni paranasali,
  • presenza anche transitoria di infiltrati polmonari,
  • esame istologico positivo per vasculite con presenza di eosinofili extravascolari
  • mononeurite o polineuropatia

L'asma è di certo una delle caratteristiche cardinali della sindrome di Churg-Strauss (CSS). I sintomi di asma possono iniziare molto prima della comparsa di vasculite. Altri primi sintomi o segni includono la comparsa di polipi nasali, la rinite allergica e, in un secondo momento, a malattia conclamata, la presenza eosinofilia (eccessivo numero di eosinofili nel sangue o nei tessuti). Le cellule eosinofile sono un sottotipo di globuli bianchi, normalmente presenti nel sangue in minime quantità (5% circa del conteggio totale delle cellule bianche del sangue). Nella sindrome di Churg-Strauss (CSS) la percentuale di eosinofili può raggiungere anche il 60%. Nelle fasi finali, conclamate, abbiamo segni e sintomi di una vasculite che può coinvolgere la pelle (eruzioni cutanee, porpora palpabile, noduli sopra o sotto la pelle spesso in siti di pressione, come i gomiti), i polmoni (infiltrati polmonari in un terzo di tutti i pazienti, occasionale il sanguinamento nei polmoni, rara ma grave la diffusa malattia polmonare interstiziale), i nervi, i reni (glomerulonefriti) ed altri organi (a livello cardiaco si possono avere insufficienza cardiaca congestizia o addirittura attacchi di cuore), con complicazioni prevalentemente correlate alla cattiva irrorazione degli organi ed alla presenza eccessiva di eosinofili nel sangue. Le forme più gravi ed invalidanti sono quelle in cui abbiamo una vasculite che compromette una o più unità nervose: la mononeurite multipla produce formicolio grave, dolori lancinanti, grave deperimento muscolare con ipostenia, astenia, disestesie e incapacità di controllo motorio.

Cause

La causa della sindrome di Churg-Strauss è sconosciuta, ma è probabilmente multifattoriale: interazione tra geni ed ambiente è il punto su cui si determina la malattia. Fattori ambientali come l'esposizione a solventi industriali possono svolgere un ruolo nella suscettibilità a questa malattia, ma ad oggi fattori prognostici e di previsione di insorgenza non ne esistono.

Rimedi

Il Trattamento della sindrome di Churg-Strauss consiste nella somministrazione di cortisone (prednisone). Inizialmente, alte dosi di prednisone orale sono usati nel tentativo di ottenere la remissione rapidamente per quanto possibile (prednisone 40-60 mg / die per bocca). Dopo il primo mese questa alta dose è gradualmente ridotta. In associazione al cortisone si possono usare farmaci immunosoppressori (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamide). Con la terapia attuale, le percentuali di mortalità si sono enormemente ridotte, i sintomi tendono a regredire molto velocemente, con graduale miglioramento della funzione cardiaca e renale, nonché miglioramento dello stato di dolore. La terapia può durare anche per dodici-ventiquattro mesi, in funzione della gravità della malattia e degli organi coinvolti.