La sindrome di Caplan è una fibrosi polmonare

La sindrome di Caplan è clinicamente una fibrosi polmonare, tipica dei minatori che hanno l'artrite reumatoide. La sindrome prende il nome dal dottor Tony Caplan, medico a Cardiff che la definì scientificamente. La patologia, definita invalidante, colpisce 1 ogni 100.000 persone, ma l'incidenza è in netto calo, come l'industria mineraria del carbone (si sta innalzando particolarmente nell'est asiatico). La prevalenza è così bassa che gran parte della letteratura è basata su casi clinici singoli piuttosto che su casistiche scientifiche ampie. E’ indubbio che vi sono dei fattori di rischio per la sindrome di Caplan: l'artrite reumatoide è uno di questi.

Cos'è la Sindrome di Caplan

L’artrite reumatoide è una malattia sistemica e delle articolazioni, che combinata con l'esposizione a polvere di carbone e nelle persone esposte a silice e amianto, producendo la condizione clinica di sindrome di Caplan. Non vi è probabilmente anche una predisposizione genetica e il fumo è pensato per essere un fattore aggravante.

Quali sono i sintomi della Sindrome di Caplan

La sintomatologia iniziale è caratteristica: c'è tosse e mancanza di respiro, ci sono le caratteristiche di artrite reumatoide (AR), con dolori articolari e rigidità mattutina, specie delle piccole articolazioni, con possibilità di noduli reumatoidi. I noduli possono pre-datare la comparsa di artrite reumatoide da diversi anni. La combinazione di artrite reumatoide e l'esposizione a polvere di carbone sono essenziali per la diagnosi, ma la silicosi e l'asbestosi devono essere considerati.

Diagnosi della Sindrome di Caplan

La radiografia dei polmoni è importante sia nella diagnosi che per escludere possibili infezioni che simulano la malattia (ad esempio la tubercolosi). Nella artrite reumatoide, malattia polmonare della sindrome di Caplan può svilupparsi anche in assenza di esposizione alla polvere, comprendendo fibrosi interstiziale, versamento pleurico, noduli polmonari, arterite polmonare e ipertensione polmonare.  La radiografia del torace e la TC del torace sono fondamentali per la diagnosi, la spirometria può rivelare una sindrome restrittiva e ostruttiva mista con una perdita di volume polmonare, con possibili irreversibili limitazioni del flusso aereo e un ridotto fattore di trasferimento del gas. Gli esami di sangue (Fattore reumatoide, anticorpi antinucleari e anticorpi non organo specifici, VES o PCR alta) possono essere presenti nel sangue. I raggi X delle articolazioni colpite mostreranno le caratteristiche di artrite reumatoide con erosioni ossee.

Cura della Sindrome di Caplan

La cura della patologia prevede step ben precisi:

  • cessazione alla esposizione a polvere di carbone;
  • allontanamento del fumo di sigaretta
  • trattamento farmacologico con steroidi (cortisone) e farmaci anti-reumatici (DMARD) in una fase precoce.

L’evoluzione negativa, con grave disabilità respiratoria non è comune, ma la fibrosi polmonare massiva può progredire a volte. La remissione spontanea della malattia polmonare può verificarsi specie se ci si allontana dalla fonte di inquinamento.