Donna che beve da un rubinetto

Descritto per la prima volta da Peters e collaboratori nel 1950, la sindrome di perdita di sali cerebrale (cerebral salt-wasting syndrome) è definibile come una malattia del cervello conseguente ad uno scompenso elettrolitico. Più precisamente si può affermare che questa encefalopatia sia conseguente allo sviluppo di una ipovolemia extracellulare causata da un anomalo trasporto renale di sodio, spesso conseguenza di una anomalia del surrene che può favorire la perdita di sali renale.

Quali sono le cause della Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

Iponatremia (carenza di sodio) e disidratazione sono dunque la base della malattia; la malattia è molto simile alla sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH), comune causa di iponatremia, ma le malattie sono diverse tra di loro (entrambi possono presentarsi con iponatriemia e urina concentrata con natriuresi), tuttavia, la giusta diagnosi è fondamentale perché le opzioni di trattamento sono diverse, una terapia inappropriata potrebbe comportare una restrizione dei liquidi eccessiva.

Come si diagnostica la Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

Sebbene la diagnosi di sindrome di perdita di sali cerebrale è controversa da alcuni studiosi, dovrebbe essere considerata un'entità clinica di rilievo e più comune di quanto spesso percepito e va inoltre considerata anche in pazienti senza malattie cerebrali.

In genere la sindrome cerebrale con perdita di sali si sviluppa nella prima settimana dopo un insulto cerebrale, ha una durata breve (si risolve spontaneamente in due-quattro settimane) ma può anche durare per diversi mesi a seconda dei casi e della presenza di concomitanti malattie.

Ad oggi non vi sono tassi di mortalità e di complicanze per questa sindrome che possano dirci quanti casi vi sono annualmente e quanti portano ad exitus.

Come si sviluppa la Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

Sebbene l'esatto meccanismo che sta alla base dello sviluppo della sindrome perdita di sali cerebrale non è chiara, è noto che il difetto di avvio nel trasporto renale di sodio porta ad una deplezione del volume extracellulare, con una cascata di cambiamenti compensatori che portano allo sviluppo di anomalie nel tubulo prossimale (uno dei microcomponenti del nefrone, unità funzionale del rene) con perdite di sodio (e quindi di acqua) eccessive.

Il volume circolante si riduce drasticamente, ciò attiva barocettori (recettori che rilevano la pressione sanguigna), che aumentano l'ormone antidiuretico (ADH) per attivare un processo di risparmio di acqua e di un ritorno ad uno stato equilibrato. Se il meccanismo non torna in equilibrio, il rischio è quello della perdita del paziente.

Quando si sviluppa la Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

La sindrome cerebrale da perdita di sodio può verificarsi a qualsiasi età, includendo pazienti di età compresa tra i sei mesi e i sessantacinque anni. Molti studi hanno mostrato una stretta relazione tra urato sierico, escrezione frazionale di urato ed iponatremia nella sindrome cerebrale da perdita di sali , ma la correlazione e le cause della stessa non sono chiare.

Quali sono le cause della Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

La sindrome cerebrale con perdita di sodio, o perdita di sali renale, si verifica spesso nel contesto di malattie acute del sistema nervoso centrale (SNC). Condizioni che portano alla sindrome di perdita di sali cerebrale possono essere:

  • Ferite alla testa
  • Tumore cerebrale
  • Chirurgia intracranica
  • Craniosinostosi e osteotomie craniche
  • Traumi contusivi del capo
  • Emorragia intracerebrale
  • Meningite tubercolare

Se queste condizioni giustificano la sindrome, gli studiosi ancora non riescono a spiegare la Sindrome da perdita di sali cerebrale in assenza di malattie cerebrali, evento possibile e dalle cause incerte.

E' comunque evidente che la sindrome sia da correlarsi ad una alterata comunicazione tra sistema nervoso centrale e reni: dunque la sindrome è imputabile ad un qualche difetto di comunicazione, su base genetica ma attivato da fattori ambientali, tra cervello e reni a carico di ormoni e peptidi neuro-ormonali (fattori natriuretici, peptide natriuretico cerebrale, C-peptide natriuretico, urodilatina, ADH, eccetera).

Quali sono i sintomi della Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

I sintomi sono vari: in una prima fase (deplezione di volume intravascolare) il paziente presenta sete, perdita di peso improvvisa, turgore della pelle, secchezza delle mucose, tachicardia ortostatica o ipotensione, aumento del tempo di riempimento capillare, diminuzione della frequenza urinaria, e negativizzazione dell'equilibrio dei fluidi.

I segni fisici della sindrome cerebrale da perdita di sodio conclamati sono quelli associati alla iponatriemia grave, con letargia, agitazione, cefalea, alterazione della coscienza, convulsioni e coma.

La gravità dei sintomi tipicamente riflette l'ampiezza e la rapidità della diminuzione della concentrazione plasmatica di sodio. Il trattamento della sindrome cerebrale da perdita di sodio, o perdita di sali renale, di solito si verifica nel contesto di un ricovero perché la maggior parte dei pazienti sono già gravemente malati, ma può anche verificarsi in pazienti sottoposti a normale cura ambulatoriale.

Quali sono le terapie per la Sindrome cerebrale da perdita di sodio?

In entrambi i casi bisogna correggere il volume intravascolare e la iponatriemia, usando soluzioni saline ipertoniche endovenose e, in alcuni casi, addizionando una terapia di mineralcorticoidi; la supplementazione di sale enterale può essere considerata nel paziente stabilizzato. Come precedentemente accennato, alcuni clinici hanno riportato una risposta favorevole alla terapia mineralcorticoide nella sindrome perdita di sali cerebrale (perdita di sali renale), dunque mineralcorticoidi, come il fludrocortisone, possono essere usati per promuovere un maggiore riassorbimento di sodio, così come la perdita di potassio, dai tubuli distali renali.