Dita con sei mani

Il termine polidattilia (deriva dal greco polus e dattilos, molte dita) è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza di un dito sovranumerario, evento che si può verificare sia nelle mani che nei piedi, in forma monolaterale e bilaterale (più frequente). La polidattilia delle mani è certo la forma più frequente rispetto alla polidattilia dei piedi e riconosce come base una condizione genetica; spesso la stessa polidattilia è un segno di più malformazioni congenitamente trasmesse.

Cos'è la polidattilia?

Dal punto di vista clinico, si parla di diverse forme di polidattilia:

  1. polidattilia postassiale (la più frequente), in cui il dito sovranumerario si trova in fondo agli altri (dopo il mignolo);
  2. polidattilia preassiale (la meno frequente), in cui il dito sovranumerario si trova prima del pollice;
  3. polidattilia centrale, in cui il dito sovranumerario si trova tra il terzo ed il quarto dito.

Questa condizione geneticamente predeterminata colpisce un soggetto ogni tremila persone e nel cinquanta per cento dei casi è bilaterale. Il dito sovra numerario può presentarsi perfettamente formato e funzionante, oppure sotto forma di abbozzo embrionale, dunque non funzionante.

Quali sono le cause della polidattilia?

La presenza di dita in più nelle mani o nei piedi è una condizione correlata comunemente a malattie genetiche che si trasmettono con alleli dominanti. Oggi la genetica permette di distinguere forme di polidattilia isolata (su base familiare autosomica dominante a penetranza variabile), polidattilia legata ad anomalie cromosomiche, come la trisomia 13, polidattilia legata a sindromi genetiche (sindrome di Ellis van Creveld, sindrome di Meckel-Gruber, sindrome di Smith-Lemli-Opitz, sindrome di Carpenter), polidattilia legata a cause esogene (embriopatie da diabete, embriopatie da uso di farmaci, alcool e droghe).

Come si diagnostica la polidattilia?

In genere la diagnosi di polidattilia avviene con le ecografie che si effettuano durante la gravidanza; di fronte ad una polidattilia si procede poi ad una ecografia di secondo livello che serve ad escludere anomalie associate, e a seguente consulenza genetica ed amniocentesi.

Appare evidente che la prognosi e una eventuale terapia dipendono dalla presenza di anomalie associate. Se la condizione di polidattilia è isolata, cioè non associata ad altre anomalie, la prognosi è positiva; in alcuni di questi casi è stata addirittura riportata la auto amputazione del dito extra in utero.

Come si cura la polidattilia?

La terapia chirurgica, da valutare caso per caso, trova frequente indicazione in prima istanza in quelle situazioni in cui il dito sovra numerario non funziona o funziona male anche dopo le applicazioni riabilitative della fisioterapia, delle manipolazioni e dell'applicazione di tutori ortopedici.

L'intervento precoce chirurgico, cioè entro i due anni di vita, in genere fornisce buoni ottimi risultati, rispetto all'intervento tardivo che non permette nel settantacinque per cento dei casi di riportare l'osso in sede, tant'è che in molti casi si crea la necessità di dover ritornare in sala operatoria per ulteriori correzioni talvolta necessarie per completare il primo intervento.