Lingua a fragola

Quando per la prima volta, nei miei studi di medicina, sentii parlare di sindrome di Kawasaki, come molti pensai a qualche disturbo legato all’uso di un motociclo; la realtà era tutt'altra! La malattia di Kawasaki è detta così in "onore" del medico giapponese che la definì clinicamente per la prima volta come una condizione patologica scatenata da una infiammazione delle pareti delle arterie medie in tutto il corpo, comprese anche quelle che portano il sangue al cuore, le arterie coronarie.

Cos'è la Malattia di Kawasaki?

La Malattia di Kawasaki è dunque una arterite (o vasculite di Kawasaki) che viene anche chiamata sindrome linfonodale muco-cutanea perché colpisce anche linfonodi, pelle e mucose di bocca, naso e gola.

Quali sono i sintomi della Malattia di Kawasaki?

La malattia ha dunque una manifestazione cutanea, talora molto importante, con desquamazione della pelle associata a febbre alta. I sintomi della malattia di Kawasaki compaiono in diverse fasi.

  • Prima fase – vi è un esordio improvviso, con febbre elevata (> 38,5°) che si mantiene tale per quattro-cinque giorni,  con congiuntivite (occhi rossi) e un eritema (rash cutaneo) sulla parte principale del corpo e nella zona genitale, pelle secca, labbra screpolate e estremamente rosse, gonfiore della lingua (detta lingua a fragola) palme delle mani e piante dei piedi calde e rosse, con gonfiore dei linfonodi del collo prevalentemente notevole irritabilità
  • Seconda fase  - Al completamento della prima fase, segue la seconda, di tipo sistemico, di circa sette giorni, caratterizzata da desquamazione importante della pelle delle mani e dei piedi, soprattutto le punte di dita e piedi, con dolori articolari, diarrea, vomito, coliche addominali.
  • Terza fase – In questa fase i segni e sintomi più eclatanti lentamente vanno regredendo e la situazione spesso volge alla normalità, ma possono insorgere complicanze. Questa fase può durare circa sette-otto settimane.

Quali sono le cause della Malattia di Kawasaki?

La causa della malattia di Kawasaki ad oggi non è nota, molti studi sono concordi nell' affermare che essa sia la convergenza di più fattori:

  • un fattore genetico (una predisposizione, dunque una vulnerabilità intrinseca del soggetto),
  • un fattore ambientale (virus, batterio, inquinamento) insieme determinano la malattia che colpisce prevalentemente maschi sotto i cinque anni di età, prevalentemente di origine asiatica.

Come si diagnosticala Malattia di Kawasaki?

Alla diagnosi si giunge attraverso una serie di esami che permettono di escludere malattie che si presentano con pari condizioni cliniche (scarlattina, artrite reumatoide giovanile, Sindrome di Stevens-Johnson, malattia delle mucose, sindrome da shock tossico, morbillo, malattie trasmesse da zecche):

  • esami delle urine e del sangue
  • elettrocardiogramma
  • ecocardiogramma

Come si cura la Malattia di Kawasaki?

In presenza di una forma di malattia di Kawasaki aggressiva, che può interessare il cuore (molte volte la malattia si manifesta all'elettrocardiogramma con importanti alterazioni del ritmo cardiaco, con extrasistoli, battiti ectopici ventricolari, alterazioni della ripolarizzazione, eccetera) può essere utile il ricovero in centri specialistici per trattamenti specifici come infusione endovenosa di gammaglobuline (anticorpi) per ridurre il rischio di problemi coronarici, la somministrazione di aspirina ad alte dosi per diminuire il dolore e l'infiammazione e fluidificare il sangue.

Superati tre stadi iniziali, il bambino è destinato negli anni successivi ad un semplice monitoraggio, controlli periodici mirati prevalentemente a prevenire eventuali futuri problemi cardiaci (precoci ostruzioni delle arterie coronarie, valvulopatie, aneurismi, aritmie maligne). Alcuni studi epidemiologici hanno evidenziato come non sia da escludere che alcuni morti improvvise giovanili abbiano avuto come substrato patologico predisponente una malattia di Kawasaki non diagnosticata.