Bocca con Afta

La malattia di Behçet  detta anche sindrome di Behçet, è una malattia rara che causa l'infiammazione nei vasi sanguigni in tutto il corpo portando numerosi sintomi che possono inizialmente sembrare estranei tra loro: dalle ulcere della bocca, alla infiammazione degli occhi, dalle eruzioni cutanee alle lesioni dei genitali.

Come agisce la Malattia di Behçet

Una varietà di sintomi tra loro legati appunto ad un deficit vascolare, la cui causa è sconosciuta: gli scienziati sono concordi nell’identificare la malattia di Behçet come una malattia autoimmune: il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente alcune sue cellule sane. I vasi sanguigni, in questo caso, determinando così una sofferenza che si traduce nella varietà di sintomi di cui si è detto.

Quali sono le cause della Malattia di Behçet

Fattori genetici e ambientali possono essere responsabili della malattia di Behcet; diversi geni sono stati trovati associati alla malattia, ma alcuni ricercatori ritengono che un virus o un batterio possano scatenare in modo palese la malattia di Behcet in persone che hanno appunto determinati geni che li rendono suscettibili.
I fattori di rischio che possono aumentare il rischio di insorgenza della malattia di Behcet includono

  • età: la malattia di Behcet comunemente colpisce uomini e donne tra i 20 ei 30 anni;
  • posizione geografica: anche se la malattia si verifica in tutto il mondo, le persone provenienti da paesi del Medio Oriente ed Estremo Oriente sono più a rischio;
  • sesso: la malattia colpisce entrambi i sessi, ma negli uomini ha un decorso più severo;
  • mappatura genetica: la presenza nel proprio corredo genetico di alcuni geni espone al rischio di malattia. La familiarità è un rischio ma non dà sicurezza di insorgenza nei figli.

Quali sono i sintomi della Malattia di Behçet

I sintomi della malattia di Behcet variano da persona a persona, nel complesso così riassumibili:

  • Bocca: dolorose piaghe ulcerose della bocca, simili ad afte, segno comune della malattia di Behcet. Le ferite guariscono di solito in circa 1-3 settimane.
  • Pelle: le lesioni cutanee correlate alla malattia sono varie: da piaghe e acne, a noduli, eritemi, ponfi, soprattutto sulle gambe.
  • Genitali: le persone con la malattia di Behcet possono sviluppare piaghe sui loro genitali, comunemente sullo scroto o sulla vulva, lesioni ulcerate, talora esitanti in cicatrici.
  • Occhi: un sintomo/segno comune della malattia è lo sviluppo nell’occhio di una uveite, infiammazione di una componente dell’occhio, l’uvea, che si associa ad arrossamento, dolore e annebbiamento della vista in uno o entrambi gli occhi. La cecità è un rischio possibile se la malattia viene trascurata.
  • Articolazioni: caviglie, gomiti, polsi, raramente ginocchia sono le articolazioni che possono essere colpite nella malattia, presentandosi gonfie, dolenti, limitate nei movimenti, calde.
  • Apparato vascolare: grandi vene e arterie possono infiammarsi nella malattia provocando arrossamento, dolore e gonfiore alle braccia o alle gambe. La infiammazione nelle grandi arterie può portare a complicazioni quali aneurismi o restringimenti.
  • Apparato digerente: dolori addominali, diarrea o sanguinamento possono essere sintomi che si possono presentare nella sindrome di behcet.
  • Cervello: la malattia di Behçet può causare l'infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso che porta a mal di testa, febbre, disorientamento, scarso equilibrio o ictus, alterazioni della guaina mielinica che avvolge il midollo spinale (demielinizzazione).

Soluzioni e terapie per la Malattia di Behçet

La malattia di Behcet ha uno sviluppo tendenzialmente progressivo, con cicli imprevedibili che se ben gestiti farmacologicamente, possono diventare meno gravi nel tempo.
Il trattamento non può curare la malattia di Behcet ma controllarne la evoluzione, i segni ed i sintomi. I farmaci usati possono essere ad uso topico (gel o unguenti, creme, olii) o sistemico.

  • Corticosteroidi – Il Prednisone è un corticosteroide prescritto per ridurre il dolore e l'infiammazione in tutto il corpo. E’ fondamentale non interrompere l’assunzione del farmaco improvvisamente, ma modularne il dosaggio riducendolo al minimo nei periodi in cui la malattia non si fa sentire.
  • Farmaci immunosoppressivi - questi farmaci aiutano a controllare il sistema immunitario iperattivo responsabile della malattia di Behçet, e riducono l'infiammazione, specie nei soggetti con patologia agli occhi. Di questi farmaci si ricordano per brevità la Azatioprina, il Chlorambucil, la Colchicina, il Ciclofosfamide, la Ciclosporina, l’Enbrel (Etanetcept), l’Interferone, il Kenalog (Triamcinolone), il Methotrexate, il Remicade (Infliximab), la Sulfasalazina, il micofenolato mofetile (Cellcept), il Talidomide, il Trental (pentossifillina).

Una evidenza sperimentale è l’assoluta necessità di una regolare attività fisica, in quanto l’esercizio fisico è notoriamente un elemento della vita che può modulare il sistema immunitario, grazie al rilascio di piccoli ormoni dette neuroendorfine, capaci di contrastare la iperattività immunitaria, ed una adeguata alimentazione basata sulla assunzione di antiossidanti, prevalentemente contenuti in ortaggi e verdure rosse (pomodori, uva, barbabietole, peperoni, carote).