La calcinosi è una complicanza di dermatomiosite che si osserva più spesso in bambini e adolescentiLa dermatomiosite è una miopatia infiammatoria idiopatica, con caratteristici reperti cutanei che colpisce bambini e adulti, attaccando più frequentemente la pelle ed i muscoli; tuttavia la malattia può colpire anche le articolazioni, l'esofago, i polmoni e, meno comunemente, il cuore.

Quali sono i sintomi della Dermatomiosite

La calcinosi è una complicanza di dermatomiosite che si osserva più spesso in bambini e adolescenti. La malattia della pelle è una delle manifestazioni iniziali della malattia, che porta il paziente dal medico, e può essere l'unica manifestazione di esordio fino al 50% degli individui malati. La forma cutanea della dermatomiosite si caratterizza per:

  • Eruzione su superfici esposte
  • Prurito delle lesioni cutanee, a volte così intensi da disturbare il sonno
  • Cute squamosa o perdita di capelli diffusa
  • Calcificazioni sottocutanee

La dermatomiosite muscolare può verificarsi contemporaneamente, talora precedere la malattia della pelle, o seguirla anche a distanza di anni. La forma muscolare della dermatomiosite si caratterizza come segue:

  • Debolezza (ipostenia) muscolare prossimale
  • Affaticamento muscolare con debolezza nell’effettuare gesti quotidiani semplici (salire le scale, camminare, alzarsi da una posizione seduta, pettinarsi i capelli)
  • Dolore muscolare (mialgia)

Manifestazioni sistemiche che possono verificarsi sono i seguenti:

  • Artralgia, artrite  diffusa, specie alle piccole articolazioni
  • Dispnea
  • Disfagia
  • Aritmia
  • Disfonia
  • Neoplasie maligne (specie in pazienti anziani)

I bambini inoltre comunemente possono sviluppare un'andatura in punta di piedi secondaria a contrattura in flessione delle caviglie nella prima infanzia e possono avere manifestazioni extramuscolari, come disturbi generali sistemici (frequente febbre, artralgia, malessere, perdita di peso, fenomeno di Raynaud), disfagia (simile a quella della sclerodermia), difetti atrioventricolari con possibilità di aritmie ipercinetiche, cardiomiopatie dilatative, ulcere gastrointestinali. A causa della debolezza muscolare dei muscoli toracici, nei bambini è comune la possibilità di sviluppare una malattia polmonare interstiziale.

Come si diagnostica la Dermatomiosite?

La diagnosi di dermatomiosite cutanea passa attraverso una buona anamnesi, il rilevamento di alcune caratteristiche lesioni cutanee patognomoniche (Eliotropio, papule di Gottron) o similari (eritema malare, poichilodermia, eritema violaceo sulle superfici degli estensori, eruzione cutanea rossa che coinvolge il tronco, il viso, le ginocchia, i gomiti, il collo, il torace anteriore  con il famoso segno a v, o la schiena con il segno dello scialle). Nella forma muscolare della dermatomiosite si possono evidenziare: tetraparesi, muscolatura gravemente debole e atrofica.

Test strumentali utili sono:

  • livelli degli enzimi muscolari (ad esempio creatina chinasi, aldolasi, aspartato aminotransferasi, lattico deidrogenasi)
  • Anticorpi miosite - specifici
  • anticorpi antinucleari

Gli altri esami strumentali (elettrocardiogramma, ecodoppler, RM, elettromiografia, RX torace) servono a verificare il grado di morbosità della malattia. La biopsia è da considerarsi in caso di dubbio diagnostico: i risultati di una biopsia muscolare possono essere diagnostici (infiltrati infiammatori perivascolari e interfascicolari con gruppi contigui di fibre muscolari in degenerazione / rigenerazione)

Come si cura la dermatomiosite?

La terapia per la dermatomiosite implica l'uso di corticosteroidi, con o senza un agente immunosoppressivo (ad esempio il methotrexate). La malattia della pelle è trattata con alcune buone abitudini e comportamenti (evitare il sole forte, usare creme solari, corticosteroidi topici, agenti antimalarici come la idrossiclorochina, le immunoglobuline EV).
La cura chirurgica è solitamente inutile nella gestione di dermatomiosite, tuttavia, alcuni pazienti possono richiedere la rimozione chirurgica delle aree locali di calcinosi.