Rappresentazione della coartazione aortica in un bambino

La coartazione aortica è una condizione clinica patologica caratterizzata da una ostruzione al flusso sanguigno all’interno dell’arco aortico. L'aorta è la più grande arteria del corpo umano che nasce dal ventricolo sinistro del cuore e procede all’interno del torace prima e dell’addome poi per trasportare il sangue ossigenato a tutte le parti del corpo tramite la circolazione sistemica.

Cos'è l'Aorta?

Emergendo dal cuore, costituisce un primo segmento rivolto verso l'alto che prende il nome di aorta ascendente, poi piega formando l'arco aortico, ed appoggiandosi alla colonna vertebrale discende formando l'aorta discendente che  attraversa il diaframma per diramarsi nelle arterie iliache comuni e nell'arteria sacrale media all’altezza delle vertebre lombari.

Cos'è la coartazione dell'aorta?

La coartazione dell'aorta può essere definita come una porzione dell’aorta ristretta di calibro, una condizione patologica che può verificarsi come un difetto isolato o in associazione con varie altre lesioni (valvola aortica bicuspide, doppio ingresso del ventricolo sinistro, atresia della tricuspide, difetto del setto ventricolare, anomalie della valvola mitrale, eccetera).

A volte, la coartazione dell'aorta è una complicazione di un più complesso difetto cardiaco cianotico, come ad esempio la trasposizione delle grandi arterie (sindrome di Taussig-Bing).

Quale porzione dell'aorta è più colpita dalla coartazione?

La porzione di aorta più colpita è quella toracica distale, all'origine dell'arteria succlavia sinistra, ma altri segmenti possono essere coinvolti. Una dilatazione dell'aorta discendente immediatamente distale al segmento della coartazione (dilatazione post-stenotica) è di solito presente.

Quale sono le cause della coartazione dell'aorta?

La coartazione dell'aorta è il difetto cardiaco più comune associato alla sindrome di Turner. L'esatto meccanismo attraverso il quale la coartazione aortica si determini non è chiaramente compreso, tant’è che vi sono diverse teorie scientificamente supportate sull’argomento (teoria meccanica, basata su scompensi di tipo pressorio, teoria umorale, basata su scompensi ormonali, eccetera).

Modelli familiari di eredità di coartazione sono stati comunque segnalati, così come per altre lesioni ostruttive del cuore sinistro, a dimostrazione e conferma di una patogenesi in cui fattori genetici ed ambientali si miscelano tra di loro nel determinismo della patologia.

Quali sono le popolazioni più colpite dalla coartazione dell'aorta?

La prevalenza della coartazione aortica sembra essere bassa nei paesi asiatici, maggiore è invece nei paesi europei e nordamericani, senza specifiche differenze razziali, con un rapporto maschio-femmina 2: 1.

Quali sono i sintomi e come si diagnostica la coartazione dell'aorta?

Rappresentazione di una angioplastica

In generale i pazienti con coartazione aortica sono diagnosticati intorno ai cinque anni di vita, minimo è il numero di soggetti che, sviluppando ipertensione, giunge tardi alla definizione clinica diagnostica. 

I sintomi, dovuti all' ipertensione arteriosa nella parte superiore del corpo, possono comprendere cefalea, angina addominale, stanchezza (ipostenia) agli arti inferiori durante l'esercizio, ipotermia dei piedi e claudicatio intermittens, con possibile differenza nella pressione tra gli arti superiori e quelli inferiori.

Clinicamente si può rilevare un soffio sistolico, son segni di ipetrofia ventricolare all’elettrocardiogramma: un ecocolodoppler cardiaco consente diagnosi definitiva e gli accertamenti supplementari (RMN. TAC, eccetera) servono solo a definire l’approccio terapeutico che comunemente è chirurgico.

Come si cura la coartazione dell'aorta?

La ricoartazione viene risolta con l'angioplastica con palloncino: in caso di forme particolarmente severe della patologia nei bambini di peso maggiore o in casi diagnosticati tardivamente, la ricoartazione aortica si effettua impiantando stent ricoperti esternamente di goretex.