L'idrocefalo è una patologia che colpisce il cervello; la parola deriva dal greco idros (acqua) e cefalos (testa); fisiologicamente, all’interno del'a scatola cranica il cervello e le strutture annesse ad esso sono “lubrificate” da un liquido chiamato liquido cefalo-rachidiano, prodotto da strutture specifiche, detti plessi corioidei, presenti all'interno del cervello, nei ventricoli cerebrali; mediamente il plessi corioidei producono una quantità di 350-450 ml di liquor al giorno. L'Idrocefalo (idorcefalia o ventricolomegalia) consiste in un abnorme e patologico aumento del contenuto intracranico del liquido cefalo-rachidiano che comporta evidentemente una dilatazione delle strutture ventricolari cerebrali.

Poiché la scatola cranica non si allarga, l'aumento di volume all'interno di essa si accompagna alla grave complicanza dell'aumento della pressione all'interno del cranio (ipertensione intracranica) e dunque con conseguenti danni (più o meno reversibili) al tessuto cerebrale per fenomeni di natura compressiva-ischemica. L'idrocefalo è una patologia che insorge alla nascita; ha un'incidenza di 1-2 ogni 1000 nati; la forma borderline ha un'incidenza compresa tra 1,48/1000 nati nelle popolazione a basso rischio e 22/1000 nati in quella ad alto rischio.

Tra le cause che possono portare ad idrocefalia troviamo:

  1. Iperproduzione a livello dei plessi corioidei (come avviene nel caso di tumori iperproduttivi); in questo caso si parla di idrocefalo ipersecretivo, frequente nei bambini e causato spesso da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei.
  2. Blocco della circolazione liquorale (esempio: difetti congeniti); in questo caso si parla di idrocefalo ostruttivo da tumori o malformazioni.
  3. Riduzione del riassorbimento a livello delle granulazioni del pacchioni, strutture deputate al “riciclaggio” del liquor (ciò può avvenire a causa di malattie infettive); in questo caso si parla di idrocefalo non ostruttivo o comunicante principalmente da emorragie o processi infettivi.

L'idrocefalo che è presente alla nascita probabilmente è causato da fattori ambientali e genetici.

Quando l'idrocefalo si sviluppa dopo la nascita si presume che sia il risultato di una malattia (quale meningite), di una ferita alla testa, di tumori, di cisti o dello spurgo all'interno degli alloggiamenti del cervello.

L'idrocefalo ha dunque un’origine multifattoriale. Può essere spia di:

  • Malformazioni del SNC (Dandy walker syndrome, ACC, Spina bifida etc).
  • Fenomeni distruttivi di origine ischemica, emorragica o infettiva.
  • Processi espansivi, tumorali e non.
  • Sindromi polimalformative.
  • Malattie genetiche.
  • Cromosomopatie.

L'idrocefalo può anche avere cause tossiche (demenza dialitica, alcolica, da metalli pesanti, da monossido di carbonio (CO), da composti organici) e cause iatrogene (da uso di barbiturici, idantoinici, psicofarmaci per lunghi trattamenti).

Dato che le cause di idrocefalo sono varie, eterogenee e talvolta combinate tra loro, il rischio di ricorrenza nelle gravidanze future è difficile da stabilire, soprattutto per le forme ad eziologia sconosciuta. Spesso l'idrocefalo, associato anche ad altre patologie, causa morte in età fetale o neonatale.

Un medico che sospetti in un neonato l'insorgenza di idrocefalo può richiedere le seguenti procedure per diagnosticare esattamente la circostanza:

  • Raggi X del cranio. Oltre che l'ingrandimento del cranio causato dalla idrocefalia, i raggi X possono rivelare l'apparenza distintiva delle ossa che mostra un aumento nella pressione all'interno del cranio per un periodo di tempo.
  • Ultrasuono. Ciò è utile nel mostrare se o sta sanguinando all'interno del cranio e degli alloggiamenti del cervello.
  • Esplorazioni di tomografia computata (CT). Questi mostreranno il formato degli alloggiamenti all'interno del cervello e possibilmente dove un bloccaggio è che impedisce il flusso di liquido intorno al cervello ed al midollo spinale. Un'esplorazione di CT mostrerà le cisti, i tumori o un cervello ingrandito, se sono presenti.
  • Formazione immagine di risonanza magnetica
  • Analisi del sangue. Questi contribuiranno ad identificare se ci è un presente di infezione, compreso le infezioni che possono essere presenti alla nascita dai virus quali rosolia o l'erpete.
  • Elettroencefalogramma (EEG). Questa prova può essere utile se ci sono grippaggi.
  • Esame al microscopio del liquido spinale.

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