Sarcoma di Ewing

Descritto da James Ewing nel 1921 come “endotelioma diffusa delle ossa”, il sarcoma di Ewing è un tumore molto aggressivo notevolmente sensibile alla radioterapia, originariamente distinto in due forme (il neuro-epitelioma ed il sarcoma extra-osseo).

Qual'è la diffusione del Sarcoma di Ewing?

L'incidenza è calcolata intorno al 10–15% di tutti i sarcomi ossei, e questo sarcoma fa parte del gruppo di tumori chiamati tumori neuroectodermici primitivi periferici.

Negli ultimi decenni, è ormai stato confermato che del sarcoma di Ewing ne esistono diverse varianti, talora anche atipiche, che condividono aspetti istologici ed immuno-istochimici. Il fattore genetico sulla insorgenza del tumore è confermato, ma ancora molto discusso: diversi sono i cromosomi coinvolti nella possibile patogenesi della malattia (cromosomi 11, 22), così come diversi sono i fattori ambientali analizzati. Si manifesta principalmente nell'età adolescenziale, mediamente  intorno ai 16 anni, e in quella giovane adulta, mentre è molto raro dopo i 30 anni e nell'età neonatale.

Quali sono i sintomi e come si diagnostica del Sarcoma di Ewing?

La presenza di sintomi può dipendere da fattori quali sede e dimensione di malattia ed il dolore è un sintomo comune nelle forme scheletriche. In un terzo dei pazienti è riscontrabile un rialzo febbrile.

Radiografia, TC senza mezzo di contrasto e TC con mezzo di contrasto, PET, sono gli esami strumentali che maggiormente aiutano nella definizione diagnostica, cui si deve associare la biopsia, fondamentale per definire istologicamente il tumore e dunque per stabilire il percorso terapeutico.

Due tipi di biopsie sono possibili, incisionale ed escissionale.

Le biopsie incisionali prendono un piccolo campione del tumore, le biopsie escissionali vengono eseguite quando la massa è di piccole dimensioni e dunque possono essere completamente asportate (<2 cm). Il tipo di biopsia si basa sulla valutazione medica ma anche e soprattutto sul coraggio del paziente. Il sito di biopsia deve essere pianificato attentamente, per una accuratezza diagnostica che può superare il 95%.

Terapia per il Sarcoma di Ewing?

Radioterapia e chemioterapia sono gli approcci medici più importanti, con protocolli standardizzati che devono tenere conto della età del paziente e delle condizioni cliniche associate, ma non si deve escludere a priori l’intervento di asportazione del tumore, specie nelle forme più aggressive. In Italia vi è una tendenza a far precedere il trattamento locale chirurgico e/o radioterapico da una chemioterapia.

La finalità di tale approccio è quella di determinare una riduzione della neoplasia in modo da facilitare l’intervento chirurgico; i chemioterapiaci utilizzati nel sarcoma di Ewing sono: adriamicina, ifosfamide, ciclofosfamide, etoposide, vincristina e dactinomicina. E’ comunque chiaro che non è una patologia oncologica comune e che necessita un approccio in centri specialistici.

Il Sarcoma di Ewing è un danno ai tessuti di importazione , ma non è difficile da distruggere e la speranza deve essere sempre alla portata dei piccoli pazienti che affrontano la malattia.