disegno colorato di un bimbo che perde coscienza

Il termine "polipo del cuore" è caduto in disuso e rievoca studi di cardiologia e patologia di altri tempi (si pensi a Mahaim o a Malpighi). Questo termine fantasioso (ma che rendeva l'idea della patologia) è stato oggi sostituito con il termine "mixoma cardiaco", una patologia tumorale benigna nota da decenni che spesso cresce all'interno del cuore in modo asintomatico ma che può avere una presentazione clinica sotto forma di sincope o dispnea per ostruzione dell'ostio valvolare, causando una stenosi mitralica funzionale, o occlusioni arteriose periferiche per embolia.

Spesso la patologia viene scoperta in modo casuale, poiché nei primi decenni di vita la condizione è asintomatica (Mahaim parlava di "les polypes silencieux"), tuttavia la condizione clinica può manifestarsi anche in modo brutale, come detto, con i sintomi dell'embolia arteriosa, dell'obliterazione cavitaria e della occlusione dell'orifizio mitralico.

Gli studi istologici dei decenni passati hanno consentito di definire la patologia come benigna, di natura prevalentemente mixomatosa, con manifestazioni vascolari che ne confermano la genesi tumorale, anche se ci sono studi che considerano una possibile patogenesi auto-immunitaria (si sono riscontrati alti livelli di un fattore di crescita detto IL-6 o interleuchina 6 in pazienti con mixoma atriale, che regrediscono dopo la asportazione del tumore).

La presenza di neo-vascolarizzazione lascia però ancora incerta la patogenesi: l'istogenesi è da attribuirsi ad una cellula sub-endocardica toti-potente, capace di differenziarsi sia in una linea angio-genica che connettivale muco-secernente.

Cos'è il mixoma atriale?

Dal punto di vista epidemiologico il mixoma cardiaco atriale è la più comune neoformazione cardiaca primitiva benigna, rappresentando più della metà di tutti i tumori cardiaci primari, ha uno sviluppo intracavitario ed ha una maggiore frequenza nel sesso femminile, anche se la genesi non riconosce familiarità o correlazioni sex-linked; nella maggior parte dei casi la lesione tumorale ha come sede più frequente l'atrio sinistro (85%), mentre raro è un mixoma cardiaco in atrio destro (6%). Spesso la patologia è asintomatica, sino ad una determinata crescita della massa tumorale, cui possono corrispondere sintomi e segni clinici vari riferibili all'ostacolo al flusso ematico che la massa tumorale causa.

Quali sono i sintomi del mixoma atriale?

Sintomi come febbre, calo del peso corporeo, astenia, mialgie, anemia, sono possibili, ma i più frequenti sono

  • Dispnea
  • Embolie Cerebrali o Periferiche
  • Aritmie
  • Scompenso cardiaco
  • Sincope

Come si diagnostica il mixoma atriale?

In tutti i casi, la diagnosi si effettua con una buona ecocardiografia bidimensionale transtoracica, che permette di identificare la presenza, la sede, le dimensioni, la motilità della neoplasia e un eventuale coinvolgimento delle strutture cardiache circostanti, in particolare di quelle valvolari. La TAC, la risonanza magnetica nucleare (RMN) e l'angiografia coronarica sono da considerarsi qualora il paziente affetto da mixoma presenti altri patologie (ad esempio una cardiopatia ischemica), per stabilire le migliori procedure per l'approccio che è necessariamente di tipo chirurgico,  e che in considerazione delle elevate potenzialità emboli gene e di ostruzione acuta al flusso transvalvolare, deve essere praticata nel più breve tempo possibile. In genere l'intervento è condotto in circolazione extracorporea, in ipotermia moderata e in arresto cardioplegico, ed indipendentemente dalla metodica utilizzata, tutti i cardiochirurghi non prescindono dal seguire alcuni principi di cautela che questa patologia richiede:

  • ridurre al minimo la manipolazione del tumore, al fine di evitarne la frammentazione e l'embolizzazione;
  • ottenere un'adeguata esposizione della lesione per una resezione radicale evitando così le recidive;
  • ispezionare attentamente le cavità cardiache;
  • ridurre al minimo il rischio di recidive

un tempo di mixoma o polipo del cuore si moriva … oggi la tecnologia associata all'arte del chirurgo, consentono il miracolo della vita.