Morbo di AddisonIl morbo di Addison, è una malattia cronica causata da un progressivo ridotto funzionamento delle ghiandole surrenali.

Queste ghiandole, poste sopra i reni producono fisiologicamente diversi tipi di ormoni: gli androgeni (che comunque sono prodotti anche da altre giandole), i glucocorticoidi (tra questi si ricorda il più importante cortisolo) e i mineralcorticoidi (tra i più importanti l’aldosterone).

Glucocorticoidi e mineralcorticoidi sono esclusivamente prodotti dai surreni, per cui un’insufficienza delle ghiandole surrenali provoca, una diminuzione di cortisolo e di aldosterone, ormoni fondamentali per la vita. Il cortisolo regola la resistenza allo stress modulando il sistema immunitario ed i diversi metabolismi (lipidico, glucidico, proteico), l’aldosterone, invece, regola l’equilibrio idro-salino e la pressione arteriosa corporea.

In Italia si stimano 7.000 casi circa, con un incremento di 300 nuovi casi annui, anche per il proliferare di patologie autoimmuni che facilitano la insorgenza della malattia. Nel morbo di Addison, i surreni tendono a produrre sempre meno ormoni e possono manifestarsi solo lievi disturbi, ma il decadimento progressivo della funzione ghiandolare espone tali soggetti a rischi seri se non alla morte.

Esistono due tipi principali di insufficienza surrenale: l’insufficienza renale primaria, detta anche morbo di Addison, in cui il surrene non funziona più, e una insufficienza renale secondaria, in cui smette di lavorare l’ipofisi, ghiandola posta sotto il cervello, che non producendo più l’ACTH (ormone adenocorticotropo), finisce per non stimolare più adeguatamente il surrene a sintetizzare i glucocorticoidi.

In questo secondo caso la ghiandola surrenale funzionante, non stimolata dall’ipofisi, cessa di lavorare. Segni e sintomi delle due forme sono simili, eccetto uno dei segni distintivi tipico della forma primaria e assente nella forma secondaria, la iperpigmentazione progressiva della pelle e delle mucose (il morbo di Addison primario è definito anche “morbo bronzino”), da attribuire alla stimolazione della sintesi della melanina ad opera dell’Acth, prodotto in maggior quantità dall’ipofisi nel tentativo di ripristinare la produzione di cortisolo da parte del surrene malato. Segni e sintomi comuni alla forma primaria e secondaria sono invece:

  • calo ponderale;
  • ipotensione arteriosa, che si evidenzia soprattutto se si prende la misura della pressione in piedi;
  • debolezza;
  • estrema stanchezza (percepito dalla totalità dei malati);
  • mancanza di appetito per uno strano senso di nausea;
  • accessi di fame bulimica;
  • vertigini (dovute alla pressione molto bassa).

Nonostante i segni e i sintomi siano abbastanza tipici, di frequente sono isconosciuti e la diagnosi spesso ritarda di mesi, se non di anni. Nell’800 la causa prevalente di morbo di Addison era l’infezione tubercolare, oggi ha cominciato a prevalere la forma autoimmune, di cui non si conosce il fattore scatenante, anche se esiste una predisposizione genetica.

La donna è più colpita dell’uomo (rapporto 4:1) e si sviluppa prevalentemente attorno ai 35 anni, Il modo più preciso per diagnosticare la forma autoimmune è la ricerca degli autoanticorpi (autoanticorpo anti 21-idrossilasi). Diagnosticata la malattia, necessita identificare la presenza (frequente) di patologie associate come la tiroidite di Hashimoto, la gastrite autoimmune, la celiachia, il diabete mellito di tipo I. La ricerca va eseguita anche nei familiari del malato a causa della loro predisposizione genetica.

La terapia per il morbo di Addison è di tipo sostitutivo degli ormoni mancanti. I farmaci disponibili per sostituire il cortisone sono due: l’idrocortisone e il cortisone acetato.

Il farmaco che sostituisce l’aldosterone, invece, è il 9-fluoroidrocortisone. Se non curata, la patologia surrenalica può sfociare nella cosiddetta “crisi surrenalica”, un’emergenza sanitaria in cui una grave mancanza di ormoni surrenalici può portare al coma e alla morte, con sintomi e segni tipici della malattia ma in forma più acuta e drammatica.