Rene con feocromocitoma

Feocromocitoma è il termine con il quale si indica una neoplasia che deriva dalle cellule cromaffini della midollare del surrene, ghiandola ormonale posta sopra i reni e deputata alla produzione di diversi ormoni, tra cui le catecolamine (gli ormoni della paura, comunemente immessi in circolo dalla midollare del surrene nei momenti di pericolo). Di natura spesso benigna, il feocromocitoma è in grado di produrre grandi quantità di catecolamine e può quindi manifestarsi con aumenti e sbalzi importanti della pressione arteriosa, associati a tachicardia, sudorazione, vampate di calore, e cefalea ingravescente, tremore, debolezza, dolore epigastrico e sincope. Anche il senso di torpore e sonnolenza sono ulteriori segni di un aumento della pressione arteriosa ed intracranica.

Quali sono le cause del Feocromocitoma?

I feocromocitomi quando insorgono in un sito extra-surrenalico, sono definiti paragangliomi. Questi tumori hanno una incidenza di 1-2 ogni 100.000 adulti e sono responsabili dell'ipertensione arteriosa nell'1% dei pazienti ipertesi.

Studi scientifici hanno mostrato una predisposizione familiare alla malattia, e sono spesso associati con una varietà di altre condizioni tra cui la neoplasia endocrina multipla (MEN) di tipo II-A, la MEN di tipo II-B, la malattia di von Hippel-Lindau, e la malattia di vonReckling-Hausen.

Come si diagnostica il Feocromocitoma?

La diagnosi della presenza del tumore è confermabile con la dimostrazione di elevati livelli di catecolamine urinarie (> 100 mg catecolamine totali per 24 ore nel complesso, con adrenalina> 20 mg e noradrenalina> 80 mg, per 24 ore, rispettivamente) o di prodotti di degradazione delle catecolamine, come le metanefrine.

Il dosaggio ematico di elevati livelli di catecolamine, come adrenalina, noradrenalina e dopamina, è indicativo della malattia ma non fornisce certezze. La diagnosi di certezza viene effettuata con esami strumentali quali ecografia addominale, TC addominale e risonanza magnetica, eventualmente anche con mezzo di contrasto.

Quali sono le cure e terapie per il Feocromocitoma?

Non vi è alcuna terapia alternativa accettabile per la gestione di feocromocitoma tranne quella chirurgica. I feocromocitomi richiedono prima il trattamento chirurgico per il controllo dell’ ipertensione, e successivamente l’ impiego di farmaci alfalitici (per esempio fenossibenzamina e prazosina) seguito dai betabloccanti (per esempio propranololo) e la metiltirosina.

La chirurgia a cielo aperto è di gran lunga la via preferita; è importante determinare la stadi azione del tumore, verificare cioè se il tumore si è diffuso, dal momento che le metastasi ai linfonodi o ad altri organi (fegato, polmoni, reni) richiedono spesso un approccio chirurgico più aggressivo.

Il trattamento coi farmaci chemioterapici è impiegato come trattamento palliativo per il tumore del surrene metastatico o anche dopo la chirurgia per rafforzare i suoi benefici (terapia adiuvante). La prognosi del tumore del surrene dipende dallo stadio della malattia.