Crioglobulinemia

La crioglobulinemia è una condizione patologica caratterizzata da un eccessivo aumento nel siero di proteine con una solubilità temperatura dipendente (le crioglobuline sono proteine che gelificano o precipitano sotto i 37° C); questa condizione in sé può essere una malattia (crioglobulinemia idiopatica), con cause non sempre definite, oppure essere segnale secondario di altre malattie (crioglobulinemia secondaria).

Quali sono le tipologie di Crioglobulinemia?

Dal punto di vista anatomopatologico, le crioglobulinemie vengono classificate, sulla base delle proteine che le costituiscono, in:

  • tipo I o crioglobulinemie con immunoglobuline monoclonali (Ig) che sono caratteristiche nel morbo di Waldestrom, o del mieloma multiplo;
  • tipo II o crioglobulinemie miste con componente monoclonale (IgM-IgG; IgA-Ig-G; IgG-Ig-G)
  • tipo III o crioglobulinemie miste policlonali

Quali sono le cause della Crioglobulinemia?

Come detto, spesso la causa è sconosciuta, si riconosce nella infezione da virus dell’epatite C un fattore predisponente importante, ma la malattia si può scatenare anche in assenza di tale infezione; sempre più fonti scientifiche concordano nella identificazione di una fattore genetico (predisposizione) da associare a fattori ambientali che alterano l’equilibrio del sistema immunitario, scatenando una reazione abnorme che si manifesta con una iperproduzione di anticorpi (le Immunoglobuline, appunto).

Quali sono i sintomi della Crioglobulinemia?

I segni ed i sintomi della crioglobulinemia sono vari, ma prevalentemente da attribuire alla conseguente alterazione della viscosità del sangue: dunque si possono verificare, specie nella crioglobulinemia di tipo I episodi di occlusioni, trombosi, emboli, sindrome da iperviscosità, eccetera.

Nella crioglobulinemia di tipo II e nella crioglobulinemia di tipo III si possono verificare anche altri sintomi, collegati ad una sofferenza del fegato (epatopatia) con ittero, ipostenia, cattiva digestione, ad un deficit del sistema immunitario (ricorrenti infezioni del tratto polmonare e genitourinario), alterazioni cutanee (porpora pruriginosa, piaghe ed ulcere degli arti inferiori), alterazioni del sistema genitourinario con tendenza alla ipertensione secondaria ed alla progressiva insufficienza renale.

Non di rado il quadro clinico inizia con frequenti episodi di ipostenia o astenia (mancanza di forza) associato a dolori articolari diffusi (poliartralgia) e ricorrenti. I clinici, nella identificazione della malattia, che passa attraverso debite analisi di sangue, passa anche da una adeguata valutazione clinica, per cui la triade sintomatologica “porpora – artralgie – astenia” è già indicatore della malattia.

Qual'è la cura per la Crioglobulinemia?

Ad oggi una cura che guarisce dalla condizione clinica non esiste, esistono terapie capaci di tamponare clinicamente la situazione, riducendo il tasso di mortalità e migliorando significativamente la qualità di vita dei pazienti. Elementi terapeutici di rilievo sono:

  • uso di corticosteroidi
  • evitare le basse temperature
  • uso di ciclofosfamide e azatioprina
  • uso di farmaci Dmards
  • plasmaferesi
  • interferone alfa (nelle forme associate a infezione da HCV)

Un importante dato viene da alcune fonti scientifiche che indicano nello stile di vita un elemento “terapeutico” importante: una regolare attività fisica di tipo aerobico (corsa, nuoto, bici) associata ad una alimentazione ricca di verdure (specie quelle a foglia verde, ricca di anti-ossidanti), sembrano associarsi ad un minor rischio per la malattia e, nei soggetti già malati, ad una regressione significativa dei sintomi della stessa, presumibilmente per una “modulazione” del sistema immunitario.