Donna che mangia una fetta di limone

L’esofago è un vero e proprio tubo “gommato” che collega nell’uomo la bocca con lo stomaco, attraversando il torace nella regione mediale (mediastino). Questo tubo non è privo di funzioni, anzi, partecipa alla funzione del transito del cibo, essendo costituito anche da cellule capaci di attività contrattile.

Come è composto l'esofago?

Anatomicamente l’esofago viene diviso in un tratto alto (cervicale), un tratto intermedio (toracico) ed uno basso (addominale). Nello specifico si parla rispettivamente dei tre seguenti segmenti, dal punto di vista funzionale: lo sfintere esofageo superiore (indicato con acronimo UES, Upper Esophageal Sphincter), il corpo esofageo e lo sfintere esofageo inferiore (LES, acronimo di Lower Esophageal Sphincter).

Lo sfintere esofageo superiore è costituito dal muscolo crico-faringeo e da fasci muscolari del costrittore inferiore del faringe che delimitano uno spazio di relativa debolezza, noto come triangolo di Killian; questo tratto è innervato prevalentemente dal nervo vago e parzialmente dal IX e XI paio di nervi cranici, manca di innervazione simpatica. Segue poi il corpo esofageo, un lungo tubo “simil-gommato” che conduce il cibo sino allo sfintere esofageo inferiore.

Nel corpo esofageo è identificabile anatomicamente il passaggio da epitelio esofageo (liscio, rosa pallido) a quello squamoso dello stomaco (di colore rosso intenso), con la formazione di una linea netta di demarcazione, con andamento a zig-zag, denominata linea Z.

A questa struttura si associa lo sfintere esofageo inferiore; la giunzione esofago-gastrica è l’unica area dell’apparato digerente in cui strutture cavitarie in continuità tra di loro presentano valori pressori opposti; questa differenza pressoria è mantenuta da un meccanismo muscolare controllato appunto dallo sfintere esofageo inferiore che consente la presenza di una pressione positiva intragastrica e di una negativa intra-toracica o esofagea, impedendo di fatto il reflusso del contenuto nello stomaco in esofago.

Durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, e permette la progressione del bolo alimentare nello stomaco. Passato il bolo, lo sfintere si contrae impedendo il reflusso.

Cos'è l'acalsia esofagea?

L’acalasia  esofagea (dal greco mancato rilasciamento) è una patologia dell’esofago da iper-motilità in cui lo sfintere esofageo inferiore  rimane patologicamente contratto, con un rilascio assente o incompleto, per cui il bolo alimentare non transita in stomaco ristagnando nell’esofago. In queste condizioni, con l’accumularsi di cibo, l’esofago tende a dilatarsi in modo anomalo e talora abnorme, tant'è che si parla in casi estremi di megaesofago.

Quali sono le cause dell'acalasia esofagea?

La condizione patologica della acalasia esofagea è conseguente ad una alterazione della peristalsi esofagea spesso conseguente ad un danno dell'innervazione parasimpatica dell'esofago (plessi mioenterici di Auerbach), per degenerazione, riduzione di numero o completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo esofageo. Tutta la meccanica motoria della parete esofagea è alterata, con assenza di onda peristaltica primaria e presenza anomala di  onde peristaltiche terziarie inefficienti.

Nello specifico il danno neurogeno alla base della acalasia interessa elettivamente i neuroni argirofili deputati alla coordinazione, risparmiando quelli non argirofili, che innervano direttamente le miocellule. La acalasia esofagea è poco frequente, (1 caso ogni 100000 persone all’anno), colpisce ambo i sessi, ed insorge tra i 30 e 40 anni di età, anche se casi giovanili o di tarda età sono stati descritti.

Sulle cause della degenerazione neurogena alla base della malattia, si fanno ipotesi (infezioni virali, reazioni autoimmuni), tuttavia siamo nell’ambito di ipotesi, appunto, e non di certezze. Le manifestazioni cliniche di una acalasia esofagea sono diverse, ed in genere hanno un esordio da almeno due anni, che va a peggiorare:

  • tosse insistente che può portare anche al vomito (sintomo predominante, specie negli anni finali
  • disfagia (dolore alla deglutizione) per i solidi (sintomo predominante)
  • disfagia per i liquidi (più rara)
  • dolore toracico retro-sternale 
  • rigurgito a breve distanza dal pasto
  • scialorrea
  • riduzione del peso corporeo
  • tosse notturna (frequente)
  • frequenti ricadute di complicazioni broncopolmonari (faringo tracheiti, bronchiti)

Come si diagnostica l'acalasia esofagea?

La diagnosi passa da una buona valutazione clinica associata ad elementi diagnostici strumentali in cui radiografie con mezzo di contrasto che consentono di evidenziare la dilatazione e la funzionalità esofago-gastrica, si associano a tecniche di endoscopia che possono avere anche una funzione terapeutica oltre che diagnostica. La manometria è di valido aiuto per definire il gradiente pressorio tra esofago e stomaco.

Complicanze di una acalasia clinicamente mal gestita possono essere una esofagite da irritazione della mucosa  e dunque rischio di stenosi, emorragia e perforazione in sede, bronchiti e polmoniti ab ingestis, cioè da reflusso e aspirazione del bolo alimentare dall’esofago alle vie aeree, rischio di carcinoma squamoso dell’esofago, cachessia e denutrizione.

Come si cura l'acalasia esofagea?

Il trattamento terapeutico della acalasia passa attraverso questi elementi: 

  • alimentazione adeguata: bisogna selezionare gli alimenti da mangiare. Alimentazione per un soggetto con acalasia esofagea: sono proibiti spezie, pane caldo e mollica, grassi cotti animali, brodi di carne, carni rosse, insaccati, cacciagione, conserve di carne, pesce nordico, formaggi fermentati o comunque grassi, come il mascarpone, legumi interi, funghi, pomodori non cotti, peperoni, prezzemolo, basilico, peperoncino, cipolla, aglio, origano, frutta secca, agrumi in genere, datteri e castagne, dolci e marmellate, panna e cioccolato, bevande irritanti (menta, vino, superalcolici, bevande gassate o acide, caffè, the e cioccolata). Sono  invece consigliabili acque alcaline, creme di formaggio e di latte, fiocchi d’avena passati, uova bollite, pane abbrustolito o biscottato, grissini, paste alimentari bucate, minestre, riso, semolino, pasta glutinata, carne e pesce magro, formaggi magri, passati di verdure, legumi e frutta. Indicazioni alimentari importanti sono le seguenti: 1) mangiare poco e spesso; 2) masticare bene tutti i cibi; 3) evitare di sdraiarsi dopo pranzo e dopo cena subito; 4) passeggiare dopo i pasti per meglio digerire; 5) evitare il fumo di sigarette.
  • Terapia farmacologica: i farmaci usati nella acalasia, in prima istanza, sono i nitrati (isosorbide dinitrato), ed i calcio antagonisti (diltiazem, nifedipina, verapamil). Questi farmaci sembrano avere una capacità miorilassante sulla muscolatura dello sfintere e dunque riducono i fastidi della acalasia, tuttavia a lungo termine poi risultano inefficaci. Vanno dunque usati temporaneamente in attesa di un eventuale intervento chirurgico. In seconda istanza è  molto usata la tossina botulinica, che viene iniettata localmente durante l’endoscopia; un buon 75% dei pazienti risponde alla terapia, che però va ripetuta anche due-tre volte in un anno
  • Endoscopia dilatativa: la dilatazione endoscopica ha un risultato duraturo e si ottiene con l’inserimento per via endoscopica di un palloncino da 3 cm di diametro, capace di lacerare la muscolatura circolare del LES e mantenere una efficace e duratura riduzione di pressione. I vantaggi della dilatazione endoscopica, rispetto al trattamento chirurgico sono ovvi: fastidi ridotti di intensità e durata per il paziente dopo la procedura, breve ricovero ospedaliero, basso costo di realizzazione. La tecnica però presenta un possibile effetto collaterale da valutare caso per caso, ossia la perforazione esofagea, emergenza chirurgica di non poco conto. 
  • Miotomia chirurgica: il trattamento chirurgico è spesso la ultima spiaggia per molti pazienti, questo intervento si può realizzare o con la miotomia laparotomica o con la miotomia laparoscopica. La via laparoscopica ha certamente vantaggi importanti (breve degenza ospedaliera, costi ridotti, tempi di recupero dimezzati), ma va realizzata da personale esperto. Una delle complicanze della miotomia è la esofagite da reflusso.

Di acalasia esofagea dunque non si muore, anche se molti pazienti pensano di avere un infarto e corrono in ospedale. È comunque una patologia fortemente limitante e una adeguata dieta, come detto può essere di grande aiuto, sia prima che dopo il trattamento medico.